一文依靠原发性中枢神经系统血管炎

原发官能周围神经血管炎（PACNS）是主要局限于脑细胞实质、脊髓和较硬结缔组织的中小血管的罕见自体炎官能疾病。

复发率极低，每年共约 2.4/10^6。一般成慢官能起病，也可急官能起病。复发很低峰 40～60 岁，女官能症状再加多，儿童少见。在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军第六综合医院的戚晓昆名誉教授对原发官能周围神经血管炎的药理学、影像、病理、鉴别治疗要用了详细介绍。

药理学表现

病症累及 CNS（脑细胞、脊髓或者两者同时受累），多数症状药理学预后较佳

影像特点

1.CT：低密度信号

2. MRI：病症易累及双侧视网膜、视网膜下及深部白质。深褐色长或短或群集 T1，长 T2 信号。

文献报道 DWI 常深褐色很低信号，但药理学捕捉到部分症状病症中心以低信号为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：病症水肿管肺脏向心官能增厚加强。

4. SWI: 可见扰水肿。

几种检查和方法治疗国际标准

1988 年国际标准

1. 症状病患或药理学检查提示有神经功能肥大通过更进一步评价后仍不能用其他病症解释。

2. 由影像和/或病理证实的周围神经血管炎官能。

3. 无任何迹象揭示有系统官能血管炎或无迹象揭示血管炎为继发官能行血管炎

2009 年补充治疗国际标准

1. 出院的 PACNS：活检出院的 PACNS（金国际标准）

2. 很可能 PACNS：a. 缺少活检资料；b. 血管、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。

鉴别治疗

本文由薛芸根据戚晓昆名誉教授大会发言整理

编辑： 李文杰