罕见病例：先天性舌支气管前肠畸形

支脊柱肠胃前大肠遗传性是先天性隔离肠胃合并支脊柱和胃或食管之异常交通，是小儿罕见的先天遗传性。迄今为止，已驳斥很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在现阶段的ATS时尚杂志上描绘出了一例独特的支脊柱肠胃前大肠遗传性。 新生儿外祖母后不久便显现除此以外喘鸣和呼吸窘迫不予插管，发现声正中存在一个息肉。外祖母后第3天，不予显微喉影和脊柱影进言道检查，发现右方声正中改进型大块息肉。第9天上级显微喉影和脊柱影检查显示息肉完全完全消退，计划不予出院，1个月后返院更进一步检查。

更进一步检查发现右方李易会厌皱襞大块息肉。男婴沿用脊柱插管的意味着言道计算机断层扫描显示皱纹从舌骨水平向纵隔伸展。无法拔管。磁共振全像显示肿物从颈根部向纵隔伸展，侵犯大血管，使脊柱向右侧偏转（示意图1A）。；也皆为阴性，决定言道开胸切除术和冰块切片。

示意图1：A：术前光谱学表现；B：术之前所见。

正之前开胸言道胸腺切除术。打开粘液，病理大血管和主动脉弓，打开粘液后侧与主动脉的连接处。发现锯齿状明确的实性蓝色的结构位于凸内由柔软的膜包绕。有组织送到冰块切片提示为不显现异常的良性肠胃有组织。肿物从主动脉弓和左无名冠状动脉后方手术切口回转（示意图1B）。沿用喉返神经元。

示意图2：术后法医学表现。

肿物佩下端在喉部甲状软骨背部，不予横贯切除。病理左肠胃门旁连接处发现大块囊性结构，留存梨状窝上皮细胞的意味着病理性去除。然后整修前联合和重新连接甲状软骨。病理有法医学检查证实该肿物与原始肠胃有组织一致（示意图2）。下端到喉部的之前空结构为支脊柱。

尽管该患者与前描绘出的支脊柱肠胃前大肠遗传性存在相似之，但是并不合乎前的描绘出，有助于我们更进一步了解该类性疾病。

检视张成地址

校对： shenjianfei